Forum: Przypadki pediatryczne

Mam pytanie odnośnie wyników aptt mojej 4-letniej córki. Otóż w kwietniu poziom wynosił 45 ( gdzie norma jest do 37), w maju 41. Robiłam te badania, ponieważ mała miała mieć usuwany trzeci migdałek, ale z powodu wysokiego aptt nie podjęto się zabiegu. Co może oznaczać taki poziom aptt o jakie badania muszę wykonać, żeby wyjaśnić tę sprawę? Dziękuję

W przypadkach wydłużonego czasu aPTT, którego przyczyną nie jest zanieczyszczenie próbki krwi heparyną bądź błędami pobrania krwi (za mała objętość, powstanie skrzepu w probówce bezpośrednio po pobraniu) należy zastanowić się czy wynik ten jest wyrazem niedoboru czynnika(ów) krzepnięcia, czy obecności jego inhibitorów. Jedną ze stosowanych procedur jest zmieszanie osocza pacjenta z osoczem prawidłowym, pochodzącym od kilku zdrowych dawców, żeby zapewnić prawidłowy skład wszystkich czynników. Jeżeli pacjent ma niedobór czynnika, zmieszanie z osoczem zdrowych osób powinno ten niedobór uzupełnić w wyniku czego wartość aPTT powinna ulec skorygowaniu do wartości prawidłowych, a wówczas następnym krokiem jest poszukiwanie niedoboru konkretnego czynnika(ów). W przeciwnym razie przyczyn wydłużonego aPTT należy doszukiwać się w obecności swoistych lub nieswoistych inhibitorów krzepnięcia. Dalsze badania powinny obejmować przeciwciała przeciwko poszczególnym czynnikom, a także identyfikację nieswoistych inhibitorów spotykanych w zespole antyfosfolipidowym.







W jakich przypadkach badanie jest zlecane?

Badanie aPTT wraz z innymi badaniami jak np. czas protrombinowy PT jest stosowane u osób, u których występują krwawienia, siniaki lub zakrzepice z niewyjaśnionych przyczyn.

Może być przydatne w przypadkach zespołu DIC (zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego ), który może wystąpić w przebiegu ciężkich infekcji, w niektórych rodzajach nowotworów, kiedy procesy krwawienia i krzepnięcia przebiegają równolegle i aktywowane czynniki krzepnięcia ulegają szybko wyczerpaniu. Wydłużenia czasu aPTT można oczekiwać w chorobach wątroby, jako że jest ona głównym miejscem produkcji czynników krzepnięcia. Kiedy pacjent ma nawracające epizody zakrzepowe, albo u kobiet występują poronienia, test aPTT może być wykonywany jako jedno z badań w kierunku rozpoznania zespołu antyfosfolipidowego. Znane jest zastosowanie aPTT jako jednego z możliwych badań przedoperacyjnych jako składnika tzw "układu krzepnięcia" łącznie z czasem protrombinowym, poziomem fibrynogenu i liczbą krwinek płytkowych. Dotyczy to głównie osób, u których operacja niesie ze sobą ryzyko utraty krwi, a oni sami wykazują zwiększoną tendencją do krwawień i mieli w przeszłości krwawienia z nosa, siniaki, co może sugerować wrodzone lub nabyte niedobory czynników krzepnięcia lub obecność inhibitorów.Przyczyny wydłużenia aPTT :

1. Czynniki przedanalityczne:



niedostateczna objętość pobranej krwi. Stosunek antykoagulant/krew musi wynosić 1:9

wysoka wartość hematokrytu może zmieniać wartość aPTT

zanieczyszczenie próbki krwi heparyną co szczególnie dotyczy pobrań ze stałego wkłucia, które jest regularnie przepłukiwane heparyną

obecność skrzepów w próbce krwi, co zdarza się przy trudnościach w uzyskaniu krwi i długim czasem jej pobierania.

2. Niedobory wrodzone lub nabyte czynników krzepnięcia. Niedobory niektórych czynników powodują krwawienia, innych - czynników kontaktu - wydłużają aPTT in vitro nie powodując krwawień i nie mają znaczenia klinicznego. Wydłużony aPTT, spowodowany niedoborem czynników zazwyczaj ulega normalizacji po zmieszaniu osocza pacjenta z osoczem prawidłowym.

3. Obecność nieswoistych inhibitorów takich, jak antykoagulant toczniowy (LA). Wydłużenie aPTT z powodu obecności LA wymaga wykonania badania z zastosowaniem odczynników o zwiększonej czułości w stosunku do LA lub w obecności jadu żmii (DRVVT). aPTT nie ulegnie normalizacji po zmieszaniu z prawidłowym osoczem, ale dopiero po dodaniu do próbki krwi fosfolipidów.

4. Obecność swoistych inhibitorów. Są to rzadkie inhibitory i występują jako przeciwciała skierowane przeciwko poszczególnym czynnikom. Mogą się one pojawiać u osób z zaburzeniami krzepnięcia, które otrzymują w celach terapeutycznych suplementację czynników w przypadku ich niedoborów (np. podawanie czynnika VIII w leczeniu hemofilii A) albo jako autoprzeciwciała. Obecność swoistych inhibitorów powoduje wydłużenie aPTT bez normalizacji po zmieszaniu z osoczem osoby zdrowej.

5. Leczenie heparyną powoduje wydłużenie aPTT 1,5 - 2,5 razy w stosunku do osocza osoby zdrowej, co określa się jako współczynnik aPTT.

6. Leczenie doustnymi środkami przeciwkrzepliwymi, jak sintrom, nie wywiera istotnego wpływu na aPTT i dlatego test ten nie jest stosowany w monitorowaniu przebiegu leczenia.

7. Choroba von Willebranda może wydłużać aPTT na drodze obniżenia czynnika VIII.



Do innych badań, zlecanych razem z aPTT zalicza się:



liczbę płytek krwi, która zawsze powinna być kontrolowana w czasie terapii heparyną w celu wykrycia ewentualnej trombocytopenii (obniżenie liczby krwinek płytkowych)

DRVVT w celu wykrycia antykoagulantu toczniowego

czas reptylazowy - badanie o podobnym znaczeniu jak aPTT, którego wyniki nie ulegają zmianie pod wpływem heparyny, stosowany w celu potwierdzenia, że właśnie heparyna jest przyczyną wydłużenia aPTT

badanie czasu trombinowego, co bywa pomocne w wykluczeniu zanieczyszczenia próbki heparyną

stężenie fibrynogenu, które jest badaniem wykluczającym hipofibrynogenemię (niskie stężenie fibrynogenu) jako przyczynę wydłużenia aPTT