Zespoły padaczkowe u dzieci i dorosłych: klasyfikacja i geneza

Spis treści:

1. Zespoły padaczkowe: klasyfikacja
2. Padaczka Rolanda
3. Nocna padaczka czołowa 
4. Zespół Westa
5. Zespół Lennoxa-Gastauta
6. Zespół Rasmussena
7. Zespół Ohtahara

Zespoły padaczkowe: klasyfikacja

Zespoły padaczkowe definiuje się jako zespół kliniczno-elektroencefalograficzny, który charakteryzują określone cechy. Rozpoznanie konkretnego zespołu padaczkowego pozwala na wdrożenie skutecznego leczenia. Kluczowe w zdiagnozowaniu zespołów padaczkowych są zatem przyczyny, które doprowadziły do powstania choroby. W 1989 roku ILAE zaprezentowała klasyfikację na padaczki i zespoły padaczkowe zlokalizowane oraz padaczki i zespoły padaczkowe z uogólnionym początkiem. Każda grupa dodatkowo posiada swoje podkategorie: padaczki o znanej przyczynie (idiopatyczne i objawowe) oraz padaczki o nieznanej przyczynie (nie wliczając padaczek o etiologii genetycznej lub padaczki kryptogennej). Na tę chwilę funkcjonują cztery grupy takich zespołów:

• zespoły zlokalizowane,
• zespoły uogólnione,
• zespoły niezdefiniowane pod względem ogniskowości lub uogólnienia,
• zespoły specjalnej. 

Padaczka Rolanda

Padaczka Rolanda pojawia się u dzieci między 3. a 13. rokiem życia. Napady padaczkowe pojawiają się najczęściej nocą, dotykają mięśni twarzy. Padaczka Rolanda zaliczana jest do jednych z najłagodniejszych zespołów padaczkowych. Co ważne, zdarza się, że napady ustępują całkowicie, gdy dziecko wejdzie w okres dojrzewania. 

Nocna padaczka czołowa 

Ten rodzaj zespołu padaczkowego rozwija się we wczesnym dzieciństwie. Przebieg padaczki nocnej charakteryzują napady ruchowe, objawiające się zginaniem kolan czy dłoni, często pojawiają się: płacz, krzyk, jęczenie. Co istotne, nocna padaczka czołowa ma charakter genetyczny, dziedziczona jest na drodze autosomalnej dominującej. 

Zespoły padaczkowe u dzieci, fot. panthermedia

Zespół Westa

Zespół Westa rozwija się głównie między 3. a 12. miesiącem życia. Dzieci dotknięte tym zespołem poza napadami padaczkowymi doświadczają opóźnienia intelektualnego i zaburzeń EEG znanych jako hipsarytmia. Zespół Westa zaliczany jest do padaczek ciężkich. 

Zespół Lennoxa-Gastauta

Diagnozowany jest głównie między 2. a 6, rokiem życia. U pacjentów pojawiają się napady toniczne i miokloniczne. Diagnozowane jest również opóźnienie intelektualne. Pacjenci cierpiący na zespół Lennoxa-Gastauta często wykazują brak odpowiedzi na znane środki przeciwpadaczkowe. 

Zespół Rasmussena

Napady ogniskowe oraz toniczno-kloniczne diagnozowane są przede wszystkim u dzieci poniżej 10. roku życia. Jest to choroba zaliczana do schorzeń autoimmunizacyjnych. U pacjentów diagnozuje się często porażenie połowiczne i zaburzenia czynności poznawczych. 

Zespół Ohtahara

Zaliczany do jednych z najcięższych zespołów padaczkowych diagnozowanych u dzieci. Pierwsze objawy diagnozowane są w ciągu pierwszych dni życia dziecka, przybierając postać napadów tonicznych. Szacuje się, że blisko połowa dzieci, u których zdiagnozowano zespół Ohtahara, umiera, nie ukończywszy 1. roku życia. 

Postawienie trafnej diagnozy, choć niekiedy zajmuje sporo czasu, jest jednak kluczowe nie tylko dla zdrowia, ale i zachowania przez dziecko życia. Żadnych niepokojących objawów nie wolno ignorować. Im szybsza diagnoza, tym lepiej dla pacjenta!