Zaloguj
Reklama

Zespół Comèla-Nethertona

Autor/autorzy opracowania:

Źródło tekstu:

  • Zespół Comèla-Nethertona – opis przypadku
    Izabela Błażewicz, Alicja Rustowska, Aleksandra Wilkowska, Roman J. Nowicki

Zespół Comèla-Nethertona
Fot. medforum
(5)

Zespół Comèla-Nethertona jest dość rzadką, dziedziczną autosomalnie recesywnie chorobą dotyczącą skóry, włosów i układu immunologicznego. Częstość występowania to ok. 1 na 200 000 osób.

Cechą charakterystyczną jest złuszczający się naskórek w postaci rybich łusek oraz skaza atopowa. U większości pacjentów w chwili urodzenia obserwuje się wrodzoną erytrodermię ichtiotyczną, która albo utrzymuje się przez całe życie, albo ewoluuje do postaci „rybiej łuski”.

W zespole tym charakterystyczna jest obecność włosów bambusowatych, które są wynikiem nieprawidłowej keratynizacji włosa. Jedynymi wolnymi od zmian są paznokcie i zęby, podeszwy stóp oraz dłonie. U chorych może wystąpić również szeroki zakres objawów alergicznych np.: skaza atopowa, alergiczny nieżyt nosa, astma, pokrzywka i alergia pokarmowa.

Zespół Comèla-Nethertona ma wiele cech wspólnych z atopowym zapaleniem skóry. Zmianom skórnym może towarzyszyć świąd. Często dochodzi do zaburzeń termoregulacji, odwodnienia, zaburzeń w poziomie elektrolitów i nawracających infekcji skórnych i dróg oddechowych, spowodowane są one upośledzeniem bariery naskórkowej.

(5)
Reklama
Komentarze