Zaloguj
Reklama

Zaburzenia krzepnięcia krwi

Autor/autorzy opracowania:

Źródło tekstu:

  • Pediatria. Podręcznik dla studentów Redakcja nauka prof. Dr hab. N. med. Krystyna Kubicka, prof. Dr hab. N. med. Wanda Kawalec

Zaburzenia krzepnięcia krwi
Fot. medforum
(0)

Zaburzenia wytwarzania trombiny są skutkiem niedoborów czynników krzepnięcia krwi. Konsekwencją tego upośledzone zostaje powstanie fibryny i skrzepu.

Niedobory, które są wrodzone dotyczą przeważnie pojedynczych czynników krzepnięcia krwi i są nazywane osoczowymi skazami krwotocznymi. Jednym z wrodzonych zaburzeń krzepnięcia krwi jest choroba von Willebranda. Związana jest ona z uwarunkowanym genetycznie niedoborem czynnika von Willebranda.

Chorobę von Willebranda dziedziczy się autosomalnie dominująco, rzadziej recesywnie. Do objawów klinicznych zalicza się:

  • krwawienia z błon śluzowych jamy ustnej i nosa,
  • po ekstrakcjach zębów
  • obfite przedłużone krwawienia miesiączkowe.

Jeśli choroba ma łagodny przebieg kliniczny to diagnoza nie jest ława. Leczenie uzależnione jest od typu choroby. W typie 1. Lekiem jest desmopresyna, która podwyższa stężenie czynnika von Willebranda w osoczu. Jest ona syntetyczną pochodną hormonu wazopresyny. Działa przez uwalnianie czynnika vW z rezerw magazynowych do krwi. W leczeniu tej choroby ważne jest leczenie wspomagające antyfibrynolityczne. W łagodnych postaciach może być wystarczające w hamowaniu krwawień bez potrzeby uzupełnienia tego czynnika.

(0)
Reklama
Komentarze