Zaloguj
Reklama

Zaburzenia krzepnięcia krwi

Autorzy: Ewa Chodkowska
Zaburzenia krzepnięcia krwi
Fot. medforum
(0)

Zaburzenia wytwarzania trombiny są skutkiem niedoborów czynników krzepnięcia krwi. Konsekwencją tego upośledzone zostaje powstanie fibryny i skrzepu.

Reklama

Niedobory, które są wrodzone dotyczą przeważnie pojedynczych czynników krzepnięcia krwi i są nazywane osoczowymi skazami krwotocznymi. Jednym z wrodzonych zaburzeń krzepnięcia krwi jest choroba von Willebranda. Związana jest ona z uwarunkowanym genetycznie niedoborem czynnika von Willebranda.

Chorobę von Willebranda dziedziczy się autosomalnie dominująco, rzadziej recesywnie. Do objawów klinicznych zalicza się:

  • krwawienia z błon śluzowych jamy ustnej i nosa,
  • po ekstrakcjach zębów
  • obfite przedłużone krwawienia miesiączkowe.

Jeśli choroba ma łagodny przebieg kliniczny to diagnoza nie jest ława. Leczenie uzależnione jest od typu choroby. W typie 1. Lekiem jest desmopresyna, która podwyższa stężenie czynnika von Willebranda w osoczu. Jest ona syntetyczną pochodną hormonu wazopresyny. Działa przez uwalnianie czynnika vW z rezerw magazynowych do krwi. W leczeniu tej choroby ważne jest leczenie wspomagające antyfibrynolityczne. W łagodnych postaciach może być wystarczające w hamowaniu krwawień bez potrzeby uzupełnienia tego czynnika.

Piśmiennictwo

Źródło tekstu:

  • Pediatria. Podręcznik dla studentów Redakcja nauka prof. Dr hab. N. med. Krystyna Kubicka, prof. Dr hab. N. med. Wanda Kawalec

Reklama
(0)
Komentarze