Pomimo, że mukowiscydoza jest poważną chorobą, związaną ze zwiększonym ryzykiem zakażeń i powikłań chorobowych, nie jest ona przeciwwskazaniem do wykonywania szczepień ochronnych. Oczywiście odroczenia szczepienia wymaga dziecko z zaostrzeniem procesu chorobowego, ale natychmiast po uzyskaniu stabilizacji stanu ogólnego należy powrócić do wykonywania rutynowych szczepień obowiązkowych.

Bardzo wskazane jest aby pacjent z mukowiscydozą oprócz rutynowych szczepień miał wykonane szczepienia dodatkowe, chroniące go przed poważnymi infekcjami. W szczególności zaleca się coroczne szczepienia przeciwko grypie oraz dodatkowe szczepienia przeciwko pneumokokom.

Prawdopodobnie korzystne są także szczepienia przeciwko Pseudomonas aeruginosa, ale szczepionki chroniące przed tą bakterią nie są powszechnie dostępne ani w pełni przebadane, a ponadto są one bardzo kosztowne.