Zaloguj
Reklama

Choroba Alexandra - definicja, przyczyny, przebieg, obrazowanie, leczenie

Autor/autorzy opracowania:

Adres www źródła:

Bibliografia:

  1. „Neurologia kliniczna” R. Mazur, Via Medica, Gdańsk 2007, wyd. 3.
  2. „Neurologia” W. Kozubski, P.P. Liberski, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2011, wyd. 1.
  3. „Choroby układu nerwowego” pod redakcją W. Kozubskiego i P.P. Liberskiego, Wyd. Lekarskie PZWL, Warszawa 2004.
     

Choroba Alexandra - definicja, przyczyny, przebieg, obrazowanie, leczenie
Fot. panthermedia
(5)
Choroba Alexandra

Choroba Aleksandra po raz pierwszy opisana została w 1949 roku. Choroba ta dotyka osób w każdym wieku. Zaliczana jest do chorób demielinizacyjnych (dochodzi do rozpadu osłonek mielinowych w układzie nerwowym). W przypadku tej choroby obecne są włókna fibrynoidalne Rosenthala a także upośledzona zostaje funkcja mitochondriów.

Choroba Alexandra - Objawy i przebieg

W chorobie tej mamy do czynienia z silnym powiększeniem masy mózgu, widoczną w obrazie patologicznym rozlaną demielinizacją (czasami mielina jest zniszczona całkowicie), obecnością ognisk rozmiękania w mózgu, silnym nagromadzeniem włókien Rosenthala.
 
W chwili obecnej jako przyczynę powstawania tej choroby wymienia się mutację konkretnego regionu kodującego kwaśne białko włókienkowe GFAP. Mutacja ta doprowadza do zaburzeń w prawidłowym funkcjonowaniu astrocytu, kolejno do zniszczenia struktury bariery krew-mózg oraz produkcji nieprawidłowej mieliny. Prowadzone są dalsze badania nad przyczyną powstawania owej choroby oraz wpływem na to różnego rodzaju czynników.
 
Obecnie opisano kilka postaci tej choroby, wśród których wymieniamy:

  • Postać gwałtownie postępującą, dziecięca, gdzie pierwsze objawy mogą pojawić się już w okresie noworodkowym, choć zdarzają się przypadki ujawnienia się ich około 2 roku życia. Choroba postępuje bardzo szybko, towarzyszą jej wielkogłowie, wodogłowie, wzrost ciśnienia śródczaszkowego, padaczka, niedowłady czy brak rozwoju psychoruchowego.
  • Postać młodzieńcza (przewlekle postępująca) jest spotykana bardzo rzadko i nie wiele o niej wiadomo.
  • Postać dorosłych spotykana bardzo sporadycznie, w której dominuje ataksja, niedowład kończyn bez zmian psychicznych czy intelektualnych

 
Diagnostyka i leczenie choroby Aleksandra
 
W przypadku choroby Aleksandra niektóre zmiany/ objawy są widoczne ale mimo wszystko kluczową rolę odgrywa przeprowadzenie szczegółowej diagnostyki: badanie płynu mózgowo- rdzeniowego i wykazanie podwyższonego poziomu stężenia B-krystaliny i białka szoku cieplnego HSP 27. Przeprowadza się także badania obrazowe tomografia komputerowa (TK) oraz rezonans magnetyczny (RM). W chwili obecnej nie ma  możliwości wyleczenia tej choroby.

(5)

Materiały zawarte w dziale Specjalista Radzi mają charakter informacyjny i należy je traktować jako dodatkową pomoc przy udzieleniu niezbędnej pomocy choremu oraz jako ewentualny wstęp do leczenia przez specjalistę. Redakcja nie ponosi odpowiedzialności za efekty zastosowania w praktyce informacji umieszczonych w dziale Specjalista Radzi.

Reklama
Komentarze