Zaloguj
Reklama

Zespół hemolityczno-mocznicowy: patogeneza, objawy, leczenie

Autor/autorzy opracowania:

Źródło tekstu:

  • 1) Marczak E., Żurowska A.: Zespół hemolityczno-mocznicowy. W: Nefrologia dziecięca. pod red. M. Sieniawskiej i T. Wyszyńskiej T.II.

    2) Franchini M, Zaffanello M, Veneri D.: Advances in the pathogenesis, diagnosis and treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura and hemolytic uremic syndrome. Thromb Res. 2005 Aug 26.

Kategorie ICD:


Zespół hemolityczno-mocznicowy: patogeneza, objawy, leczenie
Fot. medforum
(1)

Zespół hemolityczno-mocznicowy jest poważną, zagrażająca życiu chorobą, z którą może się zetknąć każdy pediatra i lekarz rodzinny, zarówno w szpitalu, jak i w praktyce ambulatoryjnej. Artykuł omawia patogenezę choroby, jej objawy oraz metody leczenia.

Wstęp

Zespół hemolityczno mocznicowy (HUS hemolytic uremic syndrome) i zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP thrombotic thrombocytopenic purpura) są dwoma podobnymi klinicznie jednostkami charakteryzującymi się występowaniem rozsianych mikrozatorów zbudowanych z aglutynowanych płytek, które zatykają tętniczki i naczynia włosowate w mikrokrążeniu.

Zakrzepowa plamica małopłytkowa pierwszy raz była opisana przez Moschkowitza w 1924 roku. Zatory mogą dotyczyć każdej tkanki i doprowadzają do niedokrwienia narządów, najczęściej mózgu wywołując przejściowe objawy neurologiczne. W zespole hemolityczno-mocznicowym, pierwszy raz opisanym przez Gassera w 1955 roku, mikrozatory ograniczają się głównie do nerek i w związku z tym ostra niewydolność nerek jest jego głównym objawem.

Definicja

Na zespół hemolityczno-mocznicowy składa się triada objawów:

  1. niedokrwistość hemolityczna
  2. małopłytkowość
  3. ostra niewydolność nerek

Klasyfikacja

  1. Typowa postać zespołu hemolityczno-mocznicowego z biegunką
  2. Atypowa postać zespołu hemolityczno-mocznicowego bez biegunki
    a. autosomalnie recesywna
    b. autosomalnie dominująca
    c. poinfekcyjna
    d. spowodowana izolowanym niedoborem czynnika H
    e. spowodowana niedoborem proteazy czynnika von Willebranda
  3. Wtórna postać zespołu hemolityczno-mocznicowego
    a. polekowa (cyklosporyna, mitomycyna C, doustne środki antykoncepcyjne)
    b. w przebiegu choroby nowotworowej
    c. w nerce przeszczepionej
    d. po przeszczepie szpiku
    e. w przebiegu różnych postaci kłębuszkowych zapaleń nerek

POSTAĆ TYPOWA ZESPOŁU HEMOLITYCZNO-MOCZNICOWEGO

Stanowi około 90% przypadków zespołu u dzieci. Zazwyczaj występuje po około tygodniu od ostrej biegunki wywołanej przez szczepy Escherichia coli (E.coli O157:H7) produkujące toksyny podobne to toksyn shigellowych (Stx). Inne szczepy E.coli i Shigella dysenteriae również mogą powodować wystąpienie zespołu. Zapadalność wśród dzieci w wieku od 0-5 lat wynosi 2-7 przypadków/ 100000 populacji/ rok.

Etiopatogeneza

W 1985 roku Karmali po raz pierwszy zasugerował związek pomiędzy wystąpieniem zespołu a biegunką wywołaną przez szczep E.coli O157:H7. Głównym rezerwuarem tej bakterii jest bydło, które jednak nie choruje na zespół hemolityczno-mocznicowy, ponieważ nie posiada w śródbłonku naczyń receptorów dla toksyn shigellowych.

(1)
Reklama
Komentarze