Zaloguj
Reklama

Zespół Brugadów - jedna z przyczyn arytmii u dzieci

Źródło tekstu:

  • Brugada P, Brugada J. Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. A multicenter report. J Am Coll Cardiol 1992; 20:1391-1396.

Adres www źródła:

Kategorie ICD:


Zespół Brugadów - jedna z przyczyn arytmii u dzieci
Fot. Pantherstock
(5)

Artykuł dla lekarzy pediatrów poświęcony zespołowi Brugadów- mało znanej chorobie mogącej być przyczyna nawracających omdleń i zaburzeń rytmu serca. Szacuje się, że do 50% nagłych zgonów u chorych z "prawidłowym sercem" może być skutkiem zespołu Brugadów. Pierwszym pacjentem, u którego rozpoznano chorobę, był trzyletni chłopczyk z Polski, u którego wielokrotnie występowały utraty przytomności.

Co jakiś czas media zaskakują nas informacją o nagłej i niespodziewanej śmierci jakiegoś młodego człowieka. Zazwyczaj dotyczy to młodych sportowców. Dobrze się zapowiadał, jeszcze rano poszedł na trening i... nagła śmierć. Zwykle zadajemy sobie wtedy pytanie dlaczego to się stało a potem: czy mojemu dziecku się coś podobnego nie może przytrafić? Na początek uspokajająca wiadomość. Takie tragiczne wydarzenia mają miejsce stosunkowo rzadko. Są one zazwyczaj spowodowane chorobami polegającymi na dyskretnych zaburzeniach w budowie (arytmogenna dysplazja prawej komory - ARVD) lub funkcji mięśnia sercowego (zespół Brugadów i zespół wydłużonego QT). Zespół wydłużonego QT został przedstawiony w artykule opublikowanym już wcześniej na Forum Pediatrycznym. W niniejszym tekście przedstawiona zostanie inna przyczyna nawracających omdleń i zaburzeń rytmu serca- zespól Brugadów.

Podobnie jak zespół wydłużonego QT, zespół Brugadów jest spowodowany zaburzeniami dotyczącymi kanałów jonowych, co powoduje nieprawidłową aktywność elektryczną serca, jednakże zapis EKG w obydwu zespołach jest różny. Nazwa zespołu Brugadów pochodzi od nazwisk dwóch lekarzy, którzy pierwsi opisali tą chorobę w 1992 r., dr Pedro i Josep Brugada. Choroba jest dziedziczna i prowadzi do wystąpienia zagrażających życiu arytmii komorowych. Pierwszym pacjentem, u którego rozpoznano chorobę, był trzyletni chłopczyk z Polski, u którego wielokrotnie występowały utraty przytomności i który był za każdym razem reanimowany przez swojego ojca. Starsza siostra chłopca zmarła w wieku dwóch lat, po wielokrotnych utratach przytomności.

Częstość występowania zespołu nie jest znana Na podstawie danych z Azji przypuszcza się, że może mieć występować w 5 przypadkach na 10.000 chorych. Choroba częściej dotyka mężczyzn, niż kobiet. Szacuje się, że do 50% nagłych zgonów u chorych z "prawidłowym sercem" może być skutkiem zespołu Brugadów.

Objawy zespołu Brugadów

Najczęstszym objawem zespołu jest nagłe, niespodziewane omdlenie, lub napad częstoskurczu komorowego, chociaż nie każdy chory musi mieć objawy. Napady zaburzeń rytmu stosunkowo często występują w czasie snu lub w trakcie odpoczynku, co różni zespół Brugadów od innych przyczyn komorowych zaburzeń rytmu.

Jak rozpoznaje się chorobę?

Przeprowadzenie diagnostyki w kierunku zespołu Brugadów jest wskazane w przypadku:

  • występowania w rodzinie przypadków nagłych zgonów u młodych osób
  • występowania u chorego poważnych zaburzeń rytmu serca
  • występowania w przeszłości niespodziewanych omdleń lub utrat przytomności

Zazwyczaj rozpoznanie choroby jest możliwe na podstawie badania EKG. Typowym obrazem jest blok prawej odnogi pęczka Hisa z uniesieniem odcinka ST w odprowadzeniach V1-V3 i nawracającymi tachyarytmiami pochodzenia komorowego. Aby potwierdzić rozpoznanie czasem konieczne jest przeprowadzenie badań genetycznych. Choroba dziedziczy się autosomalnie dominująco. Defekt polega na mutacji genu kodującego białko tworzące kanały sodowe w mięśniu sercowym (podobnie jak w zespole wydłużonego QT).

Dla dokładniejszego zbadania arytmii wykonuje się także następujące badania:

  • EKG metodą Holtera - całodobowy zapis EKG na przenośnym aparacie.
  • Badanie elektrofizjologiczne - pobudzanie mięśnia sercowego impulsami elektrycznymi, aby ustalić miejsce pochodzenia arytmii.

Czy zespół Brugadów można leczyć?

Do tej pory nie znamy skutecznych sposobów leczenia tego zespołu. U wybranych pacjentów lekarz może zadecydować o wszczepieniu kardiowertera-defibrylatora, który automatycznie przerwie napad niebezpiecznej arytmii. Jednocześnie trwają badania nad skutecznością leków antyarytmicznych.

 

 

(5)
Reklama
Komentarze