Zaloguj
Reklama

Zagrożenia związane z chorobą Kawasaki oraz zasady leczenia

Autor/autorzy opracowania:

Recenzenci:

  • dr med. Jarosław Kwiecień, specjalista pediatra, adiunkt I Katedry Pediatrii w Zabrzu, Śląska Akademia Medyczna

Źródło tekstu:

  • 1. Rowley A., Shulman S.T. :Kawasaki syndrome. Clinical Microbiology Reviews 1998; 11; 405–414.
    2. Newburger J.W., Takahashi M., Gerber M.A., i wsp.: Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease: A Statement for Health Professionals From the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association. Pediatrics 2004;114;1708-1733.
    3. Tizard E.J.: Complications of Kawasaki disease. Current Paaediatrics 2005;15, 62-68.

Kategorie ICD:

Kategorie ATC:


Zagrożenia związane z chorobą Kawasaki oraz zasady leczenia
Fot. Pantherstock
(5)

Druga część artykułu o chorobie Kawasaki przedstawia potencjalne zagrożenia związane z chorobą oraz zasady leczenia z uwzględnieniem profilaktyki zakrzepów oraz nowoczesnych metod leczenia zabiegowego.

OCENA RYZYKA CHOROBY

Wyróżniamy 5 grup ryzyka, w zależności od rodzaju i zasięgu zmian w naczyniach wieńcowych.

I stopień ryzyka: brak zmian w naczyniach wieńcowych. Wskazana ocena czynników ryzyka choroby wieńcowej co 5 lat. Brak wskazań do przewlekłego leczenia przeciwpłytkowego (dłuższego niż pierwszych 6-8 tygodni choroby), brak wskazań do koronarografii.

II stopień ryzyka: przejściowe poszerzenia naczyń wieńcowych zanikające po 6-8 tygodniach choroby. Wskazana ocena czynników ryzyka choroby wieńcowej co 3-5 lat. Brak wskazań do przewlekłego leczenia przeciwpłytkowego (dłuższego niż pierwszych 6-8 tygodni choroby), brak wskazań do koronarografii.

III stopień ryzyka: mały lub średni tętniak w ≥ jednej tętnicy wieńcowej w badaniu UKG lub koronarografii. Wskazane leczenie przeciwpłytkowe co najmniej do czasu regresji tętniaka. Coroczna ocena u kardiologa dziecięcego (UKG, EKG). U dzieci > 10 roku życia ocena perfuzji wieńcowej co 2 lata (w próbie obciążeniowej). W przypadku dodatniego wyniku próby wskazana koronarografia.

IV stopień ryzyka: ≥1 duży tętniak (także olbrzymi) lub liczne albo złożone tętniaki. Wskazane przewlekłe leczenie przeciwpłytkowe. U chorych z tętniakami olbrzymimi wskazane leczenie przeciwzakrzepowe (INR 2-2,5) lub, u niemowląt i małych dzieci, heparyna drobnocząsteczkowa. Ocena u kardiologa dziecięcego (UKG, EKG) co 6 miesięcy. Ocena perfuzji wieńcowej (w próbie obciążeniowej) co roku. Koronarografia po 6-12 miesiącach od ustąpienia fazy ostrej, chyba że istnieją wskazania do jej wcześniejszego przeprowadzenia. W dalszym okresie koronarografia wskazana jest w przypadku niedokrwienia mięśnia sercowego w próbie obciążeniowej lub jeśli istnieją inne wskazania.

V stopień ryzyka: angiograficznie stwierdzone istotne zmiany zwężające. Wskazane przewlekłe leczenie przeciwpłytkowe z lub bez leczenia przeciwkrzepliwego, oraz rozważenie włączenia leczenia beta-blokerami. Ocena u kardiologa dziecięcego (UKG, EKG) co 6 miesięcy. Ocena perfuzji wieńcowej (w próbie obciążeniowej) co roku. Wskazana koronarografia celem zaplanowania dalszego leczenia, powtarzana w przypadku nasilenia zmian niedokrwiennych oraz u chorych po CABG lub PCI, celem oceny skuteczności leczenia.

LECZENIE

1) Kwas acetylosalicylowy – stosowany w leczeniu od wielu lat, w ostrej fazie choroby w dawkach 80-100 mg/kg m.c./dobę (niektóre ośrodki proponują zmniejszenie dawki gdy dziecko nie gorączkuje przez 48-72 godziny, inne kontynuują leczenie przez 14 dni i do braku gorączki przez 48-72 godziny). Następnie wskazane jest leczenie małymi dawkami 3-5 mg/kg mc/ dobę kontynuowane przez 6-8 tygodni lub dłużej, do chwili regresji tętniaków lub do końca życia, w zależności od nasilenia zmian w naczyniach wieńcowych.

2) Immunoglobuliny – 2 g/kg w pojedynczej infuzji, w trakcie stosowania kwasu acetylosalicylowego, w ciągu pierwszych 7-10 dni choroby. Immunoglobuliny wpływają na zmniejszenie częstości występowania zmian naczyniowych, ale mechanizm tego działania jest nieznany.

3) Kortykosteroidy – pomimo iż są stosowane w innych postaciach zapalenia naczyń, ich użycie w chorobie Kawasaki jest ograniczone, a ich skuteczność w tej chorobie nie jest dobrze zbadana. Istnieją doniesienia na temat krótszego czasu trwania gorączki oraz  niższych stężeń czynników zapalnych u chorych leczonych kortykosteroidami (w badaniach spotyka się predinizolon i metyloprednizolon) .

4) Pentoksyfilina – dobrze tolerowana, stosowana jest jako leczenie dodatkowe. Istnieją doniesienia na temat zmniejszenia częstości występowania tętniaków, ale jej rola w leczeniu choroby Kawasaki nie jest jeszcze dobrze poznana. Nie ma także jednoznacznych danych na temat leczenia chorych, u których brak odpowiedzi na początkową dawkę immunoglobulin.

5) Inne metody leczenia - w badaniach stosowano m.in. pulsy dożylne metyloprednizolonu, abciksimab (inhibitor płytkowy Gp IIb/IIIa), infliksymab (przeciwciało monoklonalne IgG1, hamujące aktywność TNF alfa) czy cyklofosfamid.

ZAPOBIEGANIE I LECZENIE ZAKRZEPÓW

Leczenie zależy od nasilenia choroby i jej zasięgu. W zapobieganiu powstawania zakrzepów stosuje się:

  • kwas acetylosalicylowy (3-5 mg/kgmc/dobę), czasem skojarzony z innym lekiem przeciwpłytkowym np. z clopidogrelem,
  • leki przeciwkrzepliwe (INR 2,0-2,5) ( łącznie z kwasem acetylosalicylowym lub bez)
  • heparyny drobnocząsteczkowe (z kwasem acetylosalicylowym lub bez).

LECZENIE ZAKRZEPÓW W TĘTNICACH WIEŃCOWYCH

Z uwagi na fakt, że mechanizm powstawania zakrzepów w tętnicach wieńcowych u dzieci jest inny niż u dorosłych, schematy leczenia dzieci są inne. Badania donoszą o zastosowaniu z różnym skutkiem streptokinazy, urokinazy oraz tkankowego aktywatora plazminogenu u niemowląt i dzieci. W badaniach stosowano także inhibitory Gp IIb/IIIa w połączeniu z heparyną i kwasem acetylosalicylowym. U niewielkiej grupy dzieci zastosowano zabiegi angioplastyki wieńcowej lub angioplastyki wieńcowej z implantacją stentu.

fot. panthermedia

 

LECZENIE ZABIEGOWE

Zabiegi przezskórne (PCI) należy rozważyć w przypadku nawracającego niedokrwienia, odwracalnego niedokrwienia w teście wysiłkowym oraz u chorych z istotnym zwężeniem tętnicy zstępującej przedniej. Implantacja stentów wskazana jest u dzieci starszych, z niewielkimi zwapnieniami w naczyniach wieńcowych oraz w przypadku tętniaków olbrzymich.

Leczenie chirurgiczne sprowadza się do operacji pomostowania naczyń wieńcowych (CABG) w przypadku istnienia zmian zwężających. Operacje wykonuje się zazwyczaj u chorych z nawracającymi zawałami mięśnia sercowego z uwagi na niekorzystne rokowanie, a także u chorych z upośledzeniem funkcji lewej komory czy licznymi, długimi lub ostialnie zlokalizowanymi zmianami.

Wyniki dziesięcioletniej obserwacji dzieci poddanych temu zabiegowi są dobre (w przypadku zastosowania pomostów tętniczych z tętnicy piersiowej wewnętrznej pomosty wzrastają wraz ze wzrostem dziecka), jednakże brakuje obserwacji dotyczących zachowania się pomostów u takich dzieci po osiągnięciu dorosłości.

Przeszczep serca stosuje się rzadko, głównie u tych dzieci, u których doszło do znacznego, nieodwracalnego upośledzenia czynności mięśnia sercowego i u których brak innych możliwości leczenia.

(5)
Reklama
Komentarze