Zaloguj
Reklama

Wybrane wady serca u dzieci: ASD, PDA, HLHS

Wybrane wady serca u dzieci: ASD, PDA, HLHS
Fot. nutricia
(4)

Pierwszy z cyklu artykułów dla rodziców przedstawiających najważniejsze wiadomości o wybranych, najczęstszych wadach serca. W niniejszym tekście omówiono trzy wady: ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej (ASD), przetrwały przewód Botalla (PDA) oraz zespół niedorozwoju lewego serca (HLHS).

1) Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej (ASD)

Przegroda międzyprzedsionkowa jest to ściana rozdzielająca od siebie prawy i lewy przedsionek. Ubytek w niej oznacza ni mniej ni więcej tylko "dziurę lub dziury w sercu" (otworów może być kilka), przez które krew z przedsionka lewego przedostaje się do przedsionka prawego. Dzieje się tak, ponieważ w lewym przedsionku ciśnienie krwi jest wyższe niż w prawym.

Na skutek tego ubytku, przy każdym skurczu serca do prawego przedsionka dostaje się dodatkowa porcja krwi, co może powodować jego powiększenie oraz przeciążenie prawej komory, do której napływa zwiększona ilość krwi z przedsionka. Zwiększona ilość krwi z prawej komory wypływa następnie do tętnic prowadzących do płuc. Może to powodować częste zakażenia układu oddechowego a także powstanie groźnego powikłania, jakim jest nadciśnienie płucne. Oczywiście powikłania te zależą od wielkości ubytku. Małe ubytki na ogół nie powodują poważnych problemów. W przypadku, gdy ubytki te są duże zazwyczaj występuje spowolnienie rozwoju dziecka i łatwe męczenie się.

Choroba dwukrotnie częściej występuje u dziewczynek. Ta wada może nie ujawniać się od razu po urodzeniu, ponieważ u noworodków prawa komora jest przystosowana do większych obciążeń, stąd nawet dość duże ubytki mogą nie dawać objawów. Wraz ze wzrostem dziecka "dominującą" rolę przejmuje lewa komora. Zwiększenie siły lewego przedsionka i lewej komory powoduje, że u dziecka mającego patologiczny otwór pomiędzy przedsionkami dochodzi do zwiększenia przecieku krwi, która jest przepychana do części o niższym ciśnieniu, czyli do prawego przedsionka. Dlatego objawy mogą pojawić się dopiero po 2 roku życia.

Na szczęście do tego czasu samoistnie zamknąć się może nawet 40% ubytków. Po drugim roku życia takie zamknięcia są rzadkie. Jeśli obecność ubytku powoduje nadmierne obciążenie serca lub płuc konieczne jest leczenie zabiegowe: operacyjne lub techniką przezskórną. Technika przezskórna pozwala uniknąć otwierania klatki piersiowej, ponieważ zamknięcia dokonuje się specjalnym urządzeniem wprowadzanym do serca przez naczynie krwionośne w pachwinie.

2) Przetrwały przewód tętniczy (PDA)

W prawidłowym sercu krew z prawej komory płynie tętnicą płucną do płuc, gdzie zostaje wzbogacona w tlen i dalej spływa żyłami do lewego przedsionka i komory, skąd aorta tłoczy natlenowaną krew do całego ciała. U płodu płuca nie działają, a krew jest nasycana tlenem przez łożysko. Z tego powodu gdy dziecko jest w łonie matki, jego krew omija nieczynne płuca za pomocą "skrótu". Ten "skrót" to naczynie, nazywane przewodem tętniczym (przewód Botalla), łączące tętnicę płucną z aortą.

Przewód ten powinien zamknąć się samoistnie w niedługim czasie po urodzeniu. Jeśli pozostanie on drożny mówimy o przetrwałym przewodzie tętniczym (przetrwały przewód Botalla, skrót od angielskiej nazwy - PDA). Stan taki częściej występuje u dziewczynek, zwłaszcza wcześniaków.

Czasem przetrwały przewód tętniczy jest wadą ratującą życie. Dzieje się tak, gdy współistnieje on z niektórymi ciężkimi wadami np. z niedrożnością lub znacznym zwężeniem tętnicy płucnej. W innych przypadkach jest zjawiskiem niekorzystnym, gdyż wysokie ciśnienie panujące w aorcie prowadzi do "przepychania krwi" do tętnicy płucnej. Dodatkowa objętość krwi powoduje przekrwienie płuc, co prowadzi do częstych infekcji układu oddechowego i do rozwoju nadciśnienia płucnego.

Leczenie zależy od wieku dziecka i chorób współistniejących. W przypadku współistnienia innych poważnych wad serca, uniemożliwiających przeżycie, paradoksalnie lekarze - za pomocą leków - walczą o jak najdłuższe utrzymanie drożności przewodu. W innych przypadkach korzystne jest jak najszybsze zamknięcie przewodu tętniczego.

U wcześniaków w około 75% przypadków przewód tętniczy zamyka się samoistnie w ciągu pierwszego tygodnia życia. Po trzecim miesiącu życia takie samoistne zamknięcia należą do rzadkości. U wcześniaków, u których przewód nie zamknął się samoistnie, można próbować leczenia farmakologicznego. U pozostałych dzieci zalecane jest leczenie chirurgiczne lub metodą przezskórną.

3) Zespół niedorozwoju lewego serca (HLHS)

Jest to wada rzadka lecz ciężka. W przeciwieństwie do opisanych powyżej dwóch wad jest ona stosunkowo mało znana nawet wśród lekarzy, ale jest wadą ważną, ponieważ jest ona najczęstszą przyczyną zgonu z przyczyn sercowych wśród noworodków do 1 tygodnia życia. Do roku 1980, gdy po raz pierwszy wprowadzono metodę skutecznego leczenia chirurgicznego, wszystkie dzieci z tą wadą umierały przed ukończeniem pierwszego miesiąca życia.

Szybki zgon u dzieci nie leczonych występuje dlatego, że u dzieci urodzonych z HLHS lewa komora wraz z ujściem aorty są niedorozwinięte i zbyt małe aby przepompować potrzebną dla całego ciała ilość natlenowanej krwi. U chorych z tym zespołem dochodzi także do niedorozwoju zastawek, które w prawidłowym sercu zapobiegają cofaniu krwi z aorty do lewej komory i z lewej komory do lewego przedsionka. W takiej sytuacji natlenowana krew zamiast płynąć do całego ciała, cofa się do lewego przedsionka i dalej, przez otwór w przegrodzie międzyprzedsionkowej (ASD) do prawej części serca.

U noworodków natlenowana krew może być dostarczona do całego ciała dzięki obecności drożnego przewodu tętniczego (PDA), który pozwala na ominięcie lewej części serca. Dopóki przewód tętniczy jest drożny, dziecko może żyć, ponieważ krew może omijać lewą komorę. Utlenowana wraca do prawej komory, z której ponownie przepływa do tętnicy płucnej połączonej przewodem tętniczym z aortą i dalej zostaje dostarczona naczyniami krwionośnymi do całego ciała.

Dzieje się tak przez kilka pierwszych dni po urodzeniu i, dopóki nie dojdzie do zamknięcia przewodu tętniczego, dziecko wygląda zdrowo. Kiedy przewód tętniczy ulegnie zamknięciu, dopływ natlenowanej krwi do aorty zostaje nagle odcięty. Dochodzi do niedotlenienia i sinicy a dziecko wymaga natychmiastowej operacji lub przeszczepu serca. Leczenie operacyjne prowadzone jest metodą Norwooda (operacja Norwooda) wykonywaną w trzech etapach.

Etap pierwszy, przeprowadzany tuż po urodzeniu, obejmuje połączenie aorty z prawą komorą, tak aby mogło dojść bezpiecznie do zamknięcia przewodu tętniczego. Etap drugi, przeprowadzany około 6 miesiąca życia dziecka, obejmuje połączenie żyły prowadzącej ubogą w tlen krew z górnej części ciała z tętnicą płucną, która dostarcza ją do płuc. Przed trzecim rokiem życia dziecka wykonywany jest trzeci etap, obejmujący połączenie żyły prowadzącej ubogą w tlen krew z dolnej części ciała z tętnicą płucną. Operacja ta umożliwia przeżycia dziecka, ale nie przywraca prawidłowej budowy serca. Po zabiegu konieczna jest ścisła kontrola kardiologiczna.

(4)
Reklama
Komentarze