Zaloguj
Reklama

Mukowiscydoza- zasady leczenia farmakologicznego i żywieniowego.

Autor/autorzy opracowania:

Źródło tekstu:

  • Stanowisko Polskiej Grupy Roboczej Mukowiscydozy: Zasady rozpoznawania i leczenia mukowiscydozy”

Kategorie ICD:

Kategorie ATC:


Mukowiscydoza- zasady leczenia farmakologicznego i żywieniowego.
Fot. medforum
(5)

Artykuł podsumowuje zasady kompleksowego leczenia mukowiscydozy, obejmujące zarówno leczenie żywieniowe, jak i farmakoterapię. Materiał zawarty w opracowaniu oparto o oficjalne wytyczne Polskiej Grupy Roboczej Mukowiscydozy.

Ze względu na wielonarządowy charakter mukowiscydoza wymaga leczenia przez specjalistów wielu dziedzin medycyny, zarówno lekarzy, jak i fizjoterapeutów, dietetyków, psychologów. W leczeniu mukowiscydozy uwzględnia się 4 podstawowe kierunki działania:

1. leczenie żywieniowe

2. suplementację niedoboru enzymów trzustkowych

3. profilaktyka i leczenie postaci płucnej

4. leczenie powikłań choroby – ostrych i przewlekłych

CZĘŚĆ 1

LECZENIE ŻYWIENIOWE

W mukowiscydozie stosuje się dietę wysokoenergetyczną. Zapotrzebowanie energetyczne zwiększa się o około 30-50% w stosunku do zapotrzebowania u dzieci zdrowych. Przyczyny tego faktu należy upatrywać w ujemnym bilansie energetycznym, który powstaje  na skutek:

  1. zwiększonej utraty energii z kałem i plwociną
  2. wzmożonego metabolizmu mięśni oddechowych
  3. niedostatecznego spożycia pokarmu, przy obniżonym apetycie
  4. niedostatecznego wydzielania do jelit enzymów pokarmowych, szczególnie trzustkowych
  5. przyspieszenia pasażu jelitowego z towarzyszącymi objawami dyskomfortu w jamie brzusznej (wzdęciami, bólami brzucha).

Udział składników pokarmowych w diecie pacjentów z mukowiscydozą:

  1. białka – 15% zapotrzebowania energetycznego
  2. tłuszcze – 35% zapotrzebowania energetycznego
  3. węglowodany – 45-50% zapotrzebowania energetycznego

U niemowląt, u których rozpoznano mukowiscydozę, utrzymuje się jak najdłużej karmienie naturalne wzbogacone substytucją enzymatyczną. Dzieci karmione mieszankami mogą otrzymywać standardowe mieszanki odpowiednie dla wieku z dodatkiem enzymów. Mieszanki eliminacyjne, zawierające oprócz hydrolizatów białkowych, tłuszcze MCT stosuje się jedynie u dzieci ze znacznymi niedoborami pokarmowymi. Dodatkowo można stosować, szczególnie u starszych dzieci preparaty o tzw. zwiększonej gęstości energetycznej, które w małej objętości zawierają dużą liczbę kalorii, co przy spadku łaknienia umożliwia uzyskanie prawidłowego bilansu energetycznego.

U dzieci z mukowiscydozą blokada przewodów wyprowadzających trzustki może nastąpić już bardzo wcześnie (opisywano przypadki takich zmian u płodu) co doprowadza do autolizy komórek gruczołowych i zaniku miąższu trzustki z towarzyszącym temu procesowi włóknieniem. Proces ten przebiega niejednakowo u pacjentów, natomiast dotyczy wszystkich i jest jedną ze składowych obrazu choroby.

Przy znacznych niedoborach pokarmowych można kontynuować leczenie żywieniowe poprzez żywienie nocne przez zgłębnik nosowo-żołądkowy. Wadą tej metody jest jednak częste występowanie odleżyn i dyskomfort dla pacjenta. Inną metodą jest założenie przezskórnej endoskopowej gastrostomii (PEG). Wskazaniem do PEG jest brak skuteczności dotychczasowego leczenia lub nie akceptowanie żywienia przez zgłębnik. Leczenie początkowo prowadzi się w specjalistycznym oddziale, a następnie w warunkach domowych. Ilość pokarmu podawanego przez PEG ustala się na podstawie zapotrzebowania energetycznego opracowanego przez Schofielda, uwzględniającego masę ciała, wzrost dziecka i wiek. W ostateczności, przy znacznych niedoborach białkowo-energetycznych stosuje się odżywianie pozajelitowe najlepiej przez stałe dojście centralne.

W diecie uzupełnia się również chlorek sodu, szczególnie w czasie upałów, podając go w następujących dawkach:

- 100 mg/kg m.c. u niemowląt

- 600 mg/ dobę u dzieci w wieku 1-5 lat

- 1200 mg/dobę w wieku 6-10 lat

- 1800 mg/dobę > 11 roku życia.

W przebiegu rozwijającej się niedomogi zewnątrzwydzielniczej trzustki dochodzi do zaburzenia wchłaniania witamin rozpuszczalnych w tłuszczach: A, D, E i K.  Najczęściej dochodzi do objawów skazy krwotocznej w wyniku niedoboru witaminy K. U pacjentów z cechami uszkodzenia wątroby konieczne jest podawanie witaminy D w postaci 25 OH D3 (kalcydefiol).

Tabela 1. Dawkowanie witamin w zależności od wieku

Witamina A

2000 j.m.<6 tygodnia życia

4000 j.m.- 6 tydzień do 6 miesiąca życia

8000 j.m. > 6 miesiąca życia

Witamina D

200 j.m. < 6 tygodnia życia

400 j.m. - 6 tydzień do 6 miesiąca życia

800 j.m. > 6 miesiąca życia

Witamina E

50 mg – niemowlęta

100 dzieci od 1 do 10 roku życia

200-400 mg dzieci >10 roku życia

Witamina K

5 mg/ tydzień lub więcej

 

CZĘŚĆ 2

SUPLEMENTACJA NIEDOBORU ENZYMÓW TRZUSTKOWYCH

W leczeniu zaburzeń trawienia, które występują w mukowiscydozie niezbędna jest właściwa substytucja enzymów trzustkowych. Preparat zawierający enzymy trzustkowe musi jednak spełniać pewne warunki:

  1. musi być odporny na działanie kwasu solnego
  2. zawierać mikrosfery o średnicy nie większej niż 1,7 mm
  3. zawierać wysoką koncentrację enzymów w pojedynczej mikrosferze
  4. musi mieć dawkę dostosowaną do wieku i wagi pacjenta
  5. mikrosfery muszą mieć zdolność do równomiernego mieszania się z pokarmem
  6. mikrosfery nie mogą zawierać substancji, które wywołują działania uboczne (np. kwas metakrylowy, który ma związek z kolonopatią włókniejącą)

Leczenia wymagają ci pacjenci, u których wydalanie tłuszczów w zbiórce kału wynosi więcej niż 5 g/ dobę, stwierdza się spadek stężenia elastazy w kale oraz zaburzenie przyrostu masy ciała i wzrostu. Preparaty trzustkowe podaje się:

- w czasie posiłku, najlepiej w 2 porcjach - na początku i w trakcie

- nie wolno mieszać mikrosfer z mlekiem, które ma odczyn zasadowy niemowlętom podajemy łyżeczką z sokiem lub przecierem owocowym

- nie dodaje się enzymów do pokarmów beztłuszczowych takich jak soki, owoce, jarzyny

dawka ustalana jest indywidualnie w zależności od nasilenia objawów klinicznych uwzględniając: ustępowanie wzdęć lub bólów brzucha, zmniejszenie się liczby stolców, normalizację stolców, prawidłowy przyrost masy ciała

nie przekracza się dawki dobowej 10000 FIP lipazy/ kg masy ciała lub 2500 FIP lipazy/ kg masy ciała na posiłek

Tabela 2. Średnie dawkowanie preparatów enzymów trzustkowych w zależności od wieku

Wiek

Dawka

niemowlęta

2000-4000 j FIP lipazy/ 120 ml mieszanki mlecznej lub 1 karmienie piersią

Dzieci do 4 roku życia

1000 j. FIP lipazy/ kg masy ciała / posiłek

Dzieci powyżej 4 roku życia

500 j. FIP lipazy/ kg masy ciała/ posiłek

Dzieci dodatkowo powinny spożywać po około 500-750 j.IP lipazy/ kg masy ciała na posiłek do przekąsek

Tabela 3. Dostępne preparaty zawierające enzymy trzustkowe

 

Lipaza

Proteaza

Amylaza

Kreon 10000

10000

450

9000

Kreon 25000

25000

1000

18000

Panzytrat 10000

10000

500

9000

Panzytrat 20000

20000

1000

18000

Lipancrea 8000

8000

450

5750

Lipancrea 16000

16000

900

11500

Piśmiennictwo

Prof dr hab. Wojciech Cichy: „ Leczenie mukowiscydozy preparatami enzymów trzustkowych: zasady i zagrożenia”

Stanowisko Polskiej Grupy Roboczej Mukowiscydozy: : Zasady rozpoznawania i leczenia mukowiscydozy”

(5)
Reklama
Komentarze