Zaloguj
Reklama

Mukowiscydoza - leczenie postaci płucnej

Mukowiscydoza - leczenie postaci płucnej
Fot. Ojoimages
(5)

Artykuł przeznaczony dla lekarzy w szczegółowy sposób opisuje zasady postępowania profilaktycznego i leczniczego u pacjentów z płucną postacią mukowiscydozy. Informacje zawarte w artykule oparto na wytycznych Polskiej Grupy Roboczej Mukowiscydozy.

PROFILAKTYKA I LECZENIE POSTACI PŁUCNEJ składa się z 6 elementów:

  1. FIZJOTERAPIA
  2. ANTYBIOTYKOTERAPIA
  3. LEKI ROZSZERZAJĄCE OSKRZELA,
  4. LEKI MUKOLITYCZNE,
  5. LEKI PRZECIWZAPALNE
  6. TLENOTERAPIA

1 FIZJOTERAPIA

Cele fizjoterapii w mukowiscydozie to:

    1. zapobieganie progresji choroby
    2. leczenie zmian w obrębie układu oddechowego
    3. przyzwyczajenie do systematycznego wykonywania zabiegów
    4. nauka czynnych form terapii
    5. nauka techniki autodrenażu

Fizjoterapia jest nieodłącznym elementem codziennego prowadzenia pacjenta z mukowiscydozą, nawet przy braku objawów ze strony układu  oddechowego. Decyduje o jakości i długości życia jeśli jest stosowana w sposób adekwatny do wieku i umiejętności dziecka oraz stopnia zaawansowania choroby. Do podstawowych metod fizjoterpeutycznych stosowanych u dzieci i drorosłych z mukowiscydozą zaliczamy klasyczną już metodę drenażu ułożeniowego, stosowaną w leczeniu tych pacjentów już prawie 50 lat oraz techniki wspomagające drenaż, takie jak oklepywanie, wstrząsanie i ucisk klatki piersiowej.

W przypadku drenażu ułożeniowego stosuje się zazwyczaj 6 pozycji ułożeniowych:

  1. na brzuchu z głową skierowaną w dół: nachylenie tułowia w stosunku do podłoża wynosi 45° (drenaż dolnych płatów)
  2. na lewym boku z głową skierowaną w dół: nachylenie tułowia w stosunku do podłoża wynosi 30° (drenaż płata środkowego prawego)
  3. na prawym boku z rotacją tułowia do tyłu z głową skierowaną w dół: nachylenie tułowia w stosunku do podłoża wynosi 30° (drenaż języczka płuca lewego)
  4. na plecach z głową skierowaną w dół: nachylenie tułowia w stosunku do podłoża wynosi 30° (drenaż segmentów podstawowych przednich obu płatów dolnych)
  5. na wznak (segmenty obu płatów dolnych)
  6. w pozycji siedzącej z lekkim pochyleniem tułowia do przodu (drenaż segmentów tylnych obu płatów górnych)

Można zwiększyć liczbę technik drenażu, w zależności od stanu chorego. U niemowląt natomiast stosujemy nie więcej niż 5 pozycji, zazwyczaj jest to drenaż ułożeniowy z technikami wspomagającymi drenaż. Celem tych technik jest usprawnienie transportu zalegającej wydzieliny oskrzelowej, zmniejszenie pracy oddechowej przez bierne wspieranie ruchu wydechowego oraz poprawa ruchomości klatki piersiowej.

Oklepuje się ten tylko ten segment płuca, który w danej pozycji drenażu ułożeniowego ma największą szansę oczyszczenia się z zalegającej wydzieliny. Uciski klatki piersiowej wykonuje się podczas przedłużonego wydechu. Ze względu na ryzyku zbyt dużego wzrostu ciśnienia w klatce piersiowej bardziej odpowiednią metodą jest wstrząsanie klatka piersiową, które polega na stosowaniu rytmicznych ucisków dolnych partii klatki piersiowej. U niemowląt z refluksem żoładkowo-przełykowym, bez nasilonych zmian oskrzelowo płucnych zalecany jest drenaż zmodyfikowany uwzględniający tylko wysokie pozycje. Czas stosowania drenażu to zwykle 15-20 minut, powtarza się cały cykl 2-3 razy dziennie.

Do dodatkowych – alternatywnych technik oczyszczania oskrzeli zaliczamy:

-  technikę natężonego wydechu

-  technikę aktywnego cyklu oddechowego

-  drenaż autogeniczny

-  technikę dodatniego ciśnienia wydechowego (maska PEP)

-  technikę zmiennego ciśnienia oskrzelowego - Flutterâ.

Technika natężonego wydechu – polega na wykonaniu jednego lub dwóch natężonych wydechów w połączeniu z oddychaniem kontrolowanym. Wydech wykonuje się przez otwarte usta z wypowiedzeniem głoski „H”.

Technika aktywnego cyklu oddechowego -  polega na wykonywaniu kolejno czynności, które tworzą zamknięty cykl oddechowy. Zaczyna się od oddychania kontrolowanego, czyli spokojnego oddychania przeponowego, co pozwala na relaksację mięśni oskrzeli po natężonych oddechach. Następnie wykonuje się ekspansywne ćwiczenia torakalne, które polegają na oddychaniu dolnymi żebrami (wdech i spokojny, długi wydech). Technikę aktywnego cyklu oddechowego stosuje się w pozycjach drenażu ułożeniowego i kontynuuje się do momentu, gdy kaszel stymulowany technika natężonego wydechu staje się nieproduktywny lub pacjent się zmęczy. Techniki tej nie stosuje się u niemowląt i dzieci przedszkolnych oraz chorych z zaawansowaną rozedmą płuc.

Drenaż autogeniczny -   polega na stosowaniu kontrolowanego oddychania, które umożliwi rozluźnienie wydzieliny oraz przesunięcie jej z małych oskrzeli do oskrzeli centralnych przez wydychane powietrze.

Technika powdyższonego ciśnienia wydechowego (maska PEP – positive expiratory pressure) – polega na oddychania przez maskę typu anestezjologicznego z zastawką jednozaworową dającą opór podczas wydechu. Wykonanie wydechu z pokonaniem pewnego oporu zwiększa ciśnienie w oskrzelach zapobiegając ich zapadnięciu.

Technika zmiennego ciśnienia oskrzelowego – Flutter â - polega na oddychaniu przez urządzenie składające się z ustnika, trzonu i stalowej kulki umieszczonej w środku, która pod wpływem powietrza unosi się i drga. Wytworzone drgania przenoszone są przez drogi oddechowe, co sprzyja oczyszczaniu się oskrzeli z zalegającego śluzu.

2. ANTYBIOTYKOTERAPIA

Wskazania do stosowania antybiotyków w mukowiscydozie:

-  leczenie nowych zakażeń

-  leczenie zaostrzenia przewlekłych zmian zapalnych

Do objawów zaostrzenia choroby oskrzelowo-płucnej zaliczamy:

-  nasilenie kaszlu

-  zwiększenie ilości odkrztuszanej wydzieliny lub zmiana jej charakteru na bardziej ropny- duszność, świszczący oddech, nieproduktywny kaszel.

-  stwierdzenie w badaniu przedmiotowym nowych zmian osłuchowych,

-  nowe zmiany w badaniu radiologicznym lub progresje zmian wcześniej istniejących,

-  wyhodowanie z plwociny nowej flory patogennej. szczegól­nie Pseudomonas aeruginosa

-  pogorszenie wskaźników wentylacji (spirometria)

-  nasilenie hipoksemii lub hiperkapnii (gazometria, pulsoksymetria),

-  utrata łaknienia,

-  ubytek masy ciała,

-  pogorszenie tolerancji wysiłku,

-  gorączka lub stany podgorączkowe,

-  podwyższenie wskaźników stanu zapalnego (liczba leukocytów, OB, CRP).

Stwierdzenie zaostrzenia choroby oskrzelowo-płucnej jest wskazaniem do przeprowadzenia co najmniej 14-dniowej, dożylnej kuracji antybiotykami, ewentualnie leczenia doustnego, opartego o lekowrażliwość flory bakteryjnej. Ze względu na zwiększoną eliminację leków z organizmu chorych na mukowiscydozę oraz na słabą penetrację do wydzieliny oskrzelowej, dawki antybiotyków powinny być większe niż zalecane u innych chorych.

I. Leczenie empiryczne przy braku wyniku badań bakterio­logicznych:

aminoglikozyd + ceftazydym

II. Modyfikacja leczenia po uzyskaniu danych bakteriolo­gicznych:

1. Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae

- amoksycylina, amoksycylina z kwasem klawulanowym, cefuroksym,

2. Staphylococcus uureus - lekki przebieg zakażenia

- kloksacylina, amoksycylina z kwasem klawulanowym, makrolidy, kotrimoksazol, klindamycyna, cefadroksyl,

3. Staphylococcus aureus - ciężki przebieg zakażenia i szcze­py metycylinooporne (MRSA)

- wankomycyna, teikoplanina, aminoglikozydy, rifampicyna, kotrimoksazol, ciprofloksacyna,

4. Pseudomonas aeruginosa - nowe zakażenie:

- aminoglikozyd + ceftazydym,

- tobramycyna + piperacylina,

- ciprofloksacyna p.o. przez 3 tyg. + kolistyna lub tobramy­cyna wziewnie.

5. Pseudomonas aeruginosa - przewlekłe zakażenie szczepem śluzowym - powtarzana co 3 miesiące kuracja przez 2-3 tyg.:

- ciprofoksacyna p.o. lub,

- aminoglikozyd + antybiotyk beta-laktamowy działający na Pseudomonas oraz antybiotykoterapia wziewna.

Antybiotykoterapia wziewna

W przypadku stwierdzania przewlekłego zakażenia dróg oddechowych przez Pseudomonas aeruginosa wskazane jest przewlekłe leczenie wziewne antybiotykiem, zgodnie z ak­tualną lekowrażliwością. Najczęściej stosowane są: kolisty­na, gentamycyna, tobramycyna. Okres terapii wziewnej wy­nosi od l do 3 miesięcy i powtarza się kuracje kilka razy w roku. Wziewne preparaty tobramycyny  stosuje się co drugi miesiąc, co najmniej przez l rok. W Polsce w maju 2004 roku został zarejestrowany – lek TOBI® - preparat tobramycyny w roztworze do inhalacji. Chorzy kwalifikowani do leczenia powinni spełniać następujące warunki:

1. Pacjenci ze zdiagnozowaną mukowiscydozą

2. Przewlekle skolonizowani bakterią Ps. aeruginosa

3. Chorzy, u których wystąpiła oporność bakterii na terapię gentamycyną
i kolistyną lub zastosowanie tradycyjnego leczenia jest niemożliwe

4. Chorzy, u których pomimo stosowania wziewnej antybiotykoterapii w okresie trzech miesięcy nie notuje się poprawy parametrów FEV1 i FVC

    1.  Lub chorzy, u których w okresie ostatnich 12 miesięcy istniała konieczność częstych hospitalizacji w związku z powikłaniami choroby oskrzelowo - płucnej
    2. Lub chorzy, u których wystąpiła, nadreaktywność oskrzeli przy stosowaniu innej antybiotykoterapii w inhalacji, a taka forma prowadzenia terapii jest niezbędna

5. Chorzy w przewlekłej fazie choroby, bez klinicznych i radiologicznych cech zaostrzenia

6. FEV1% w granicach 40-80

pacjenci z przedziału FEV1% 25-39 powinni być włączani do leczenia na podstawie decyzji konsylium lekarzy specjalistów.

7. Zdolność do odkrztuszania plwociny.

8. Brak wywiadu odnośnie kolonizacji B.cepacia

9. Zdolność do przeprowadzenia testów czynnościowych płuc przed i po podaniu an­tybiotyku celem ustalenia, czy nie powoduje on skurczu oskrzeli.

-  Przed inhalacja antybiotyku zaleca się podanie leku roz­szerzającego oskrzela i wykonanie zabiegu fizjoterapeu­tycznego.

-  Nie należy podawać preparatu tobramycyny łącznie z rhDNazą ze względu na zwiększone łączenie się tobramycyny ze śluzem

-  Istotnym elementem antybiotykoterapii wziewnej jest pra­widłowa technika wykonywania inhalacji celem zapobie­żenia szybkiemu narastaniu lekooporności (nebulizatory z filtrem lub usuwanie powietrza wydechowego na zewnątrz pomieszczenia).

3. LEKI ROZSZERZAJĄCE OSKRZELA

Leki te podaje się chorym z objawami odwracalnej obturacji oskrzeli, najczęściej przed planowanym wysiłkiem fizycz­nym, fizjoterapią oraz przed wziewnym podaniem antybioty­ku. Przy ich stosowaniu zaleca się okresowa kontrolę sku­teczności leczenia za pomocą testu odwracalności obturacji. Najczęściej stosuje się:

- b-mimetyki o krótkim okresie działania (np. salbutamol, fenoterol) i bromek ipratropium,

- b-mimetyki długo działające (np. salmeterol, formoterol),

- metyloksantyny (np. teofilina).

4. LEKI MUKOLITYCZNE

Preparaty mukolityczne stosowane są w celu upłynnienia gęstej, lepkiej wydzieliny oskrzelowej. Efektywniejsze jest działanie leków podawanych w inhalacji.

Leki mukolityczne:

N-acetylocysteina, ambroksol, mesna, (podawane w inha­lacji jako 3-5% roztwory w 0,9% NaCl), oraz hipertoniczne (5-7%) roztwory NaCl. Po inhalacji należy wykonać za­bieg fizjoterapeutyczny. Leki mukolityczne mogą być po­dawane również doustnie.

Najskuteczniejszym obecnie preparatem mukolitycznym jest dornaza alfa (ludzka rekombinowana dezoksyrybo-nukleaza - rhDNaza)

Zasady stosowania dornazy alfa (Pulmozyme®)

I. Kryteria kwalifikacji chorych do leczenia.

1. Potwierdzone rozpoznanie mukowiscydozy.

2. Obecność choroby oskrzelowo-płucnej.

3. Dobra współpraca chorego w czasie zabiegów inhalacyj­nych i fizjoterapeutycznych.

4. Zaleca się stosowanie leku w przypadku stwierdzenia za­każenia Pseudomonas aeruginosa.

II. Leczenie należy rozpoczynać w ośrodku specjalistycznym i tam monitorować jego efekty.

III. Zalecane jest podawanie dornazy alfa w dawce 2,5 mg jeden raz dziennie wyłącznie przy użyciu inhalatora dyszo­wego zalecanego przez producenta leku.

IV Fizjoterapia powinna być wykonywana bezpośrednio przed inhalacją, a po podaniu leku nie wcześniej niż po 2 go­dzinach.

V W okresie 3 miesięcy od rozpoczęcia stosowania leku na­leży systematycznie oceniać jego skuteczność, aby po za­kończeniu tego okresu, podjąć decyzję co do kontynuacji leczenia.

5. LEKI PRZECIWZAPALNE

Wskazania do przewlekłego, wieloletniego leczenia prze­ciwzapalnego powinien ustalać wyłącznie ośrodek referen­cyjny kontrolujący efekty terapii i jej skutki uboczne. W le­czeniu stosowane są:

- glikokortykosteroidy - ogólnie i wziew­nie,

- niesterydowe leki przeciwzapalne (wziewne – nedokromil sodu, systemowe – ibuprofen),

- makrolidy.

6 . TLENOTERAPIA

Stosuje się ją u chorych z niewydolnością oddechową, gdy w badaniu gazometrycznym stwierdza się prężność tlenu poniżej 55 mg Hg.

Piśmiennictwo

    1. Stanowisko Polskiej Grupy Roboczej Mukowiscydozy: : Zasady rozpoznawania i leczenia mukowiscydozy” Standady Medyczne 2002; 10(36): 600-612.
    2. Orenstein D.N., Rosenstein B.J: „Cystic fibrosis (The respiratory system)” Medical Care 2000
    3. Moss R.B.: “Long -term benefits of inhaled tobramycin in adolescent patients with cystic fibrosis”  Chest 2002; 121 (1): 55-63.
(5)
Reklama
Komentarze