Zaloguj
Reklama

Jaskra dziecięca i młodzieńcza

Jaskra dziecięca i młodzieńcza
Fot. Panthermedia
(4)

Jaskra jest jedną z najbardziej dramatycznych chorób oczu. Występuje najczęściej u niemowląt i małych dzieci, stwarzając nierzadko trudności diagnostyczne prowadzące do opóźnienia diagnozy i wprowadzenia skutecznego leczenia. W artykule omówiono rodzaje jaskry, etiologię oraz sposoby postępowania leczniczego w tej grupie chorób.

Jaskra jest zespołem chorobowym, którego obraz kliniczny zdominowany jest poprzez charakterystyczne, postępujące zmiany degeneracyjne tarczy nerwu wzrokowego, z towarzyszącymi typowymi ubytkami w polu widzenia. Częstym objawem towarzyszącym i głównym czynnikiem ryzyka jaskry jest podwyższone ciśnienie wewnątrzgałkowe.

Postępująca neuropatia prowadzi do nieodwracalnego zaniku nerwu wzrokowego i utraty funkcji widzenia.

Występowanie jaskry kojarzone jest ze starszym wiekiem chorego i płcią żeńską, a także dodatkowymi czynnikami sprawczymi takimi jak: nadciśnienie tętnicze, cukrzyca, krótkowzroczność, choroby naczyń, czy migrena.

Jaskra wykrywana jest jednak również u niemowląt i w okresie wzrastania.

Najbardziej praktyczny podział jaskry u dzieci wyodrębnienia:

 

 

 

 

 

 

  • jaskrę wrodzoną pierwotną (prawdziwą)
  • jaskrę wrodzoną o późnym początku (dziecięcą/młodzieńczą)
  • jaskrę w przebiegu zespołów wrodzonych (wtórną)

 

 


Jaskra wrodzona pierwotna

 

Dotyczy jednego lub obu oczu (75% przypadków obuocznych), ujawniając się zaraz po urodzeniu lub w pierwszych dwu latach życia. Jest schorzeniem stosunkowo rzadkim (1:10 000 urodzeń), w ponad 60% występuje u chłopców. Jej bezpośrednią przyczyną jest dysgeneza kąta rogówkowo-tęczówkowego, co w obrazie klinicznym charakteryzuje się zbyt wysokim odejściem tęczówki i nieprawidłowościami w utkaniu beleczkowania. Zaburzenia w odpływie cieczy wodnistej i wzrost ciśnienia wewnątrzgałkowego można zaobserwować już w życiu płodowym.

Badanie podmiotowe i przedmiotowe wymaga dużej staranności i często musi być wykonywane w warunkach ogólnego znieczulenia.

Objawy kliniczne to:

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

  • ból oka spowodowany wzrostem ciśnienia wewnątrzgałkowego
  • przymglenie rogówki związane z występowaniem obrzęku, wywołuje typową triadę objawów: łzawienie, światłowstręt, zaciskanie powiek
  • narastające powiększenie gałki ocznej (woloocze), z typowym wzrostem średnicy rogówki >12mm (norma 9,5-10,5) i błękitnym zabarwieniem twardówki
  • ciśnienie wewnątrzgałkowe przekraczające 20 mmHg (większość środków stosowanych do znieczulenia ogólnego obniża wartość ciśnienie wewnątrzgałkowego)
  • pęknięcia błony Descemeta, prowadzące do powstania obrzęku i linijnych bliznowaceń w obrębie rogówki
  • w obrazie gonioskopowym płaskie lub wklęsłe odejście tęczówki, w części przypadków z obecnością błony Barkana, przykrywającej niektóre struktury kąta przesączania
  • poszerzenie zagłębienia centralnego tarczy nerwu wzrokowego. Wskutek rozciągania ścian gałki ocznej ocena struktury tarczy staje się coraz trudniejsza. W przeciwieństwie do neuropatii jaskrowej w wieku dorosłym, poszerzenie wnęki tarczy nerwu wzrokowego u dzieci może się wycofać po unormowaniu ciśnienia wewnątzrgałkowego.

 

 


Jaskra wrodzona pierwotna dziecięca / młodzieńcza

 

Jaskra spowodowana izolowaną trabekulodysgenezą z późniejszym wystąpieniem pierwszych objawów. Jaskra dziecięca objawia się między 2. a 3. rokiem życia (55% przypadków jaskry wrodzonej pierwotnej), natomiast najrzadziej występująca jaskra młodzieńcza daje znać o sobie między 3. a 16. rokiem życia.

Podmiotowo jaskra wrodzona o późnym początku przebiega podobnie jak jaskra występująca w wieku starszym tzn. bezobjawowo. Dolegliwości bólowe występują niezmiernie rzadko, a pierwszym objawem choroby bywa znaczny, bo zauważalny przez chorego lub jego rodzinę, ubytek w polu widzenia.

Przedmiotowo stwierdza się:

 

 

 

 

 

 

  • umiarkowanie podwyższone ciśnienie wewnątrzgałkowe (do 25 mmHg)
  • typowe zmiany degeneracyjne w obrębie tarczy nerwu wzrokowego z wyraźnym uszkodzeniem pierścienia nerwowo-siatkówkowego
  • wysokie odejście tęczówki w kącie przesączania ze słabo wykształconym beleczkowaniem.

 

 


Jaskra wrodzona wtórna

 

Ten typ neuropatii jaskrowej spowodowany jest wzrostem ciśnienia wewnątrzgałkowego w następstwie innych wad rozwojowych oka lub zespołów ogólnoustrojowych.

Różne anomalie mogą powodować wzrost ciśnienia w gałce ocznej. Są to m.in.:

 

 

 

 

 

 

 

 

  • małoocze
  • beztęczówkowość wrodzona - aniridia
  • wrodzone zaburzenia soczewki – fakomatozy, wrodzone przemieszczenie soczewki
  • zespoły z zaburzeniem rozwojowym kąta przesączania: z. Axfelda, z. Petersa

Mogą to być także rodzone zespoły układowe:

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

  • z. Struge’a-Webera
  • z. Marfana
  • z. Weila-Marchesaniego
  • nerwiakowłukniakowatość
  • homocystynuria

Obraz kliniczny jaskry wtórnej jest zbliżony do jaskry młodzieńczej ze współistniejącymi objawami charakterystycznymi dla choroby podstawowej.

 

 

Leczenie

 

Leczenie zachowawcze, z zastosowaniem leków obniżających ciśnienie wewnątrzgałkowe jest wskazane w przypadkach dobrze rokujących, o łagodnym przebiegu. Z tego względu farmakologiczną terapię można rozważać u pacjentów z jaskrą wtórną i niekiedy z jaskrą pierwotną o późnym początku. Jaskra pierwotna wrodzona jest praktycznie rzecz biorąc zawsze wskazaniem do leczenia operacyjnego za pomocą goniotomii, trobelotomii, czy trabekulektomii.

 

 

Rokowanie

 

Kontrolne badanie, podobnie jak pierwsze badanie diagnostyczne, może wymagać sedacji pacjenta. Lekarz badający dziecko powinien zwrócić szczególną uwagę na:

 

 

 

 

 

 

  • pomiar średnicy rogówki (zwłaszcza w jaskrze prawdziwej), co stanowi istotną informację odnośnie stabilności stanu chorego
  • kontrola podstawowych parametrów jaskrowych – badanie dna oka, kontrola ciśnienia wewnątrzgałkowego, gonioskopia
  • badanie wady refrakcji

Istotnym zagrożeniem związanym z występowaniem jaskry u dzieci jest występowanie niedowidzenia, różnowzroczności, krótkowzroczności degeneracyjnej, zeza oraz zaćmy, a także występowanie nadmiernej wrażliwości na urazy.

 

Pismiennictwo:

1/ M.H. Niżankowska: Jaskra. Przewodnik diagnostyczny. Górnicki Wyd. Med. Wrocław, 2001.

 

2/ J.J.Kański, A. McAllister, J.F. Salmon: Jaskra. Kolorowy podręcznik diagnostyki i terapii. Wyd. Med. Urban & Partner. Wrocław, 1998.

 

3/ M.H. Niżankowska: Podstawy okulistyki. Wyd. Med. Voluned. Wrocław, 2000.

 

4/ M.H. Niżankowska: Jaskra. Współczesne zasady rozpoznawania. . Górnicki Wyd. Med. Wrocław, 2001.

 

5/ W.L.M. Alward: Gonioskopia. Podręcznik i atlas. . Górnicki Wyd. Med. Wrocław, 2004.

 

(4)
Reklama
Komentarze