Serwisy Medforum
Reklama

Choroba Duhringa - skórna postać celiakii

Choroba Duhringa - skórna postać celiakii
Fot. ojoimages
(3)

Jedną z możliwych postaci klinicznych celiakii jest tzw. choroba Duhringa, czyli objawy skórne. W tekście przeznaczonym zarówno dla pacjentów, jak i dla szkolących się lekarzy, omówiono patogenezę, objawy i podstawowe zasady diagnostyki i leczenia choroby Duhringa.

DEFINICJE, PRZYCZYNY

Choroba Duhringa (inne nazwy: zespół jelitowo-skórny, opryszczkowate zapalenie skóry, dermatitis herpetiformis, DH) to skórna manifestacja nietolerancji glutenu, białka zawartego w 4 podstawowych zbożach europejskich (pszenica, żyto, owies, jęczmień). Choroba ta jest znana już od roku 1884, kiedy to Louis Duhring opisał typowe dla tego schorzenia przewlekłe zmiany skórne, ale związek objawów ze spożywaniem glutenu i możliwość skutecznego leczenia dietą bezglutenową odkryto dopiero w roku 1969.

Choroba Duhringa nazywana jest często skórną postacią celiakii i to określenie jest ze wszech miar uzasadnione, ma ona bowiem jednoznacznie zdefiniowane predyspozycje genetyczne - identyczne jak celiakia - polegające na nosicielstwie alleli A1*0501 i B1*0201 układu HLA DQw2. W badaniach genetycznych tacy pacjenci są potocznie określani skrótową nazwą DQ2-dodatni. Choroba występuje często w tych samych rodzinach, w których są chorzy na celiakię. Opisywano nawet bliźnięta jednojajowe, z których jedno chorowało na celiakię z zanikiem kosmków jelita cienkiego, a drugie na chorobę Duhringa. W chorobie tej występują też te same markery serologiczne co w celiakii - przeciwciała IgA-EmA - odkryte w roku 1984 przez polskiego dermatologa, prof. Tadeusza Chorzelskiego.

EPIDEMIOLOGIA

Choroba Duhringa była przez wiele lat uważana za relatywnie rzadką - w starszych podręcznikach można spotkać szacunki, że jej częstość występowania to około 1 na 10.000 ludzi. Rozpowszechnienie się badań serologicznych w kierunku celiakii (IgA-EmA) spowodowało jednak, że zaczęto rozpoznawać coraz więcej przypadków choroby Duhringa, błędnie rozpoznawanych wcześniej jako inne choroby pęcherzowe skóry. Badania Collina z roku 1997 szacują częstość występowania choroby Duhringa na 6,6 na 10.000 mieszkańców. Nieco częściej chorują chłopcy (proporcja płci wynosi 3:2). Podobnie jak chorzy na celiakię, pacjenci z chorobą Duhringa częściej od zdrowych rówieśników chorują na inne choroby autoimmunologiczne, takie jak toczeń trzewny, miastenia, reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie tarczycy, czy zespół Sjogrena. Powikłaniom autoimmunologicznym sprzyja przewlekłe nie przestrzeganie diety bezglutenowej.

OBJAWY

Choroba Duhringa ujawnia się zwykle w wieku późniejszym niż celiakia. W badaniach wykonanych w Finlandii stwierdzono, że średni wiek ujawniania się zmian skórnych w tej chorobie to 35 lat, ale w wielu przypadkach początek choroby przypada na okres dziecięcy (najmłodsze dziecko w cytowanych badaniach fińskich miało 3 lata). Typowym obrazem zmian skórnych w przebiegu choroby Duhringa są zmiany wielopostaciowe (pęcherzyki, grudki, rumień), układające się często w formy półokrągłe i wianuszkowate. Zmiany skórne, nawet jeżeli nie wyglądają na bardzo nasilone, są często bardzo swędzące, powodując tendencję do drapania zmienionych miejsc, w następstwie czego powstają strupy i blizny.

Fot. 1. Choroba Duhringa u dziecka. Przewlekłe pęcherzykowo-grudkowe zmiany skórne o układzie półokrągłym i wianuszkowatym (z archiwum Śląskiego Centrum Pediatrii w Zabrzu).

W miejscach wygojonych skóra nie zawsze wraca do swojego normalnego wyglądu - dość często pozostają przebarwienia różniące się od otaczającej skóry. Najczęstszym umiejscowieniem zmian są kolana i łokcie oraz okolica kości krzyżowej i pośladki (bardzo typowa lokalizacja !), a także tułów (częściej plecy - okolica łopatek) oraz twarz i skóra owłosiona głowy.

Fot. 2. Choroba Duhringa u dziecka. Bardzo typowa lokalizacja przewlekłych zmian skórnych: łokcie, okolica kości krzyżowej i pośladki (z archiwum Śląskiego Centrum Pediatrii w Zabrzu).

Około 10% pacjentów, oprócz zmian skórnych ma różnorodne objawy ze strony przewodu pokarmowego, spowodowane całkowitym, lub niemal całkowitym zanikiem kosmków jelita cienkiego. Podobnie jak w celiakii objawy zaniku kosmków mogą być nietypowe (niedokrwistość, osłabienie, depresja itp.). Jak wykazały szczegółowe badania naukowe, mniejsze lub większe zmiany jelitowe mają praktycznie wszyscy pacjenci z chorobą Duhringa, nawet pomimo braku objawów ze strony przewodu pokarmowego. Stwierdza się u nich różnego stopnia skrócenie kosmków (od minimalnego, do całkowitego zaniku). Nawet gdy kosmki jelitowe wyglądają prawidłowo, w śluzówce jelit stwierdza się zwiększenie liczby limfocytów śródnabłonkowych T, posiadających receptory gamma/delta, co odpowiada stopniowi 1 (naciekowemu) według klasyfikacji Marsha i świadczy o realnej możliwości rozwinięcia się z czasem częściowego lub całkowitego zaniku kosmków. Prawdopodobieństwo wykrycia zmian zanikowych jelit jest tym wyższe im wyższe miano IgA-EmA wykryto w surowicy krwi.

(3)
Reklama

Komentarze