Serwisy Medforum

Reklama

Choroba Duhringa - skórna postać celiakii

Choroba Duhringa - skórna postać celiakii
Fot. ojoimages
(4)

Jedną z możliwych postaci klinicznych celiakii jest tzw. choroba Duhringa, czyli objawy skórne. W tekście przeznaczonym zarówno dla pacjentów, jak i dla szkolących się lekarzy, omówiono patogenezę, objawy i podstawowe zasady diagnostyki i leczenia choroby Duhringa.

DEFINICJE, PRZYCZYNY

Choroba Duhringa (inne nazwy: zespół jelitowo-skórny, opryszczkowate zapalenie skóry, dermatitis herpetiformis, DH) to skórna manifestacja nietolerancji glutenu, białka zawartego w 4 podstawowych zbożach europejskich (pszenica, żyto, owies, jęczmień). Choroba ta jest znana już od roku 1884, kiedy to Louis Duhring opisał typowe dla tego schorzenia przewlekłe zmiany skórne, ale związek objawów ze spożywaniem glutenu i możliwość skutecznego leczenia dietą bezglutenową odkryto dopiero w roku 1969.

Choroba Duhringa nazywana jest często skórną postacią celiakii i to określenie jest ze wszech miar uzasadnione, ma ona bowiem jednoznacznie zdefiniowane predyspozycje genetyczne - identyczne jak celiakia - polegające na nosicielstwie alleli A1*0501 i B1*0201 układu HLA DQw2. W badaniach genetycznych tacy pacjenci są potocznie określani skrótową nazwą DQ2-dodatni. Choroba występuje często w tych samych rodzinach, w których są chorzy na celiakię. Opisywano nawet bliźnięta jednojajowe, z których jedno chorowało na celiakię z zanikiem kosmków jelita cienkiego, a drugie na chorobę Duhringa. W chorobie tej występują też te same markery serologiczne co w celiakii - przeciwciała IgA-EmA - odkryte w roku 1984 przez polskiego dermatologa, prof. Tadeusza Chorzelskiego.

EPIDEMIOLOGIA

Choroba Duhringa była przez wiele lat uważana za relatywnie rzadką - w starszych podręcznikach można spotkać szacunki, że jej częstość występowania to około 1 na 10.000 ludzi. Rozpowszechnienie się badań serologicznych w kierunku celiakii (IgA-EmA) spowodowało jednak, że zaczęto rozpoznawać coraz więcej przypadków choroby Duhringa, błędnie rozpoznawanych wcześniej jako inne choroby pęcherzowe skóry. Badania Collina z roku 1997 szacują częstość występowania choroby Duhringa na 6,6 na 10.000 mieszkańców. Nieco częściej chorują chłopcy (proporcja płci wynosi 3:2). Podobnie jak chorzy na celiakię, pacjenci z chorobą Duhringa częściej od zdrowych rówieśników chorują na inne choroby autoimmunologiczne, takie jak toczeń trzewny, miastenia, reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie tarczycy, czy zespół Sjogrena. Powikłaniom autoimmunologicznym sprzyja przewlekłe nie przestrzeganie diety bezglutenowej.

OBJAWY

Choroba Duhringa ujawnia się zwykle w wieku późniejszym niż celiakia. W badaniach wykonanych w Finlandii stwierdzono, że średni wiek ujawniania się zmian skórnych w tej chorobie to 35 lat, ale w wielu przypadkach początek choroby przypada na okres dziecięcy (najmłodsze dziecko w cytowanych badaniach fińskich miało 3 lata). Typowym obrazem zmian skórnych w przebiegu choroby Duhringa są zmiany wielopostaciowe (pęcherzyki, grudki, rumień), układające się często w formy półokrągłe i wianuszkowate. Zmiany skórne, nawet jeżeli nie wyglądają na bardzo nasilone, są często bardzo swędzące, powodując tendencję do drapania zmienionych miejsc, w następstwie czego powstają strupy i blizny.

Fot. 1. Choroba Duhringa u dziecka. Przewlekłe pęcherzykowo-grudkowe zmiany skórne o układzie półokrągłym i wianuszkowatym (z archiwum Śląskiego Centrum Pediatrii w Zabrzu).

W miejscach wygojonych skóra nie zawsze wraca do swojego normalnego wyglądu - dość często pozostają przebarwienia różniące się od otaczającej skóry. Najczęstszym umiejscowieniem zmian są kolana i łokcie oraz okolica kości krzyżowej i pośladki (bardzo typowa lokalizacja !), a także tułów (częściej plecy - okolica łopatek) oraz twarz i skóra owłosiona głowy.

Fot. 2. Choroba Duhringa u dziecka. Bardzo typowa lokalizacja przewlekłych zmian skórnych: łokcie, okolica kości krzyżowej i pośladki (z archiwum Śląskiego Centrum Pediatrii w Zabrzu).

Około 10% pacjentów, oprócz zmian skórnych ma różnorodne objawy ze strony przewodu pokarmowego, spowodowane całkowitym, lub niemal całkowitym zanikiem kosmków jelita cienkiego. Podobnie jak w celiakii objawy zaniku kosmków mogą być nietypowe (niedokrwistość, osłabienie, depresja itp.). Jak wykazały szczegółowe badania naukowe, mniejsze lub większe zmiany jelitowe mają praktycznie wszyscy pacjenci z chorobą Duhringa, nawet pomimo braku objawów ze strony przewodu pokarmowego. Stwierdza się u nich różnego stopnia skrócenie kosmków (od minimalnego, do całkowitego zaniku). Nawet gdy kosmki jelitowe wyglądają prawidłowo, w śluzówce jelit stwierdza się zwiększenie liczby limfocytów śródnabłonkowych T, posiadających receptory gamma/delta, co odpowiada stopniowi 1 (naciekowemu) według klasyfikacji Marsha i świadczy o realnej możliwości rozwinięcia się z czasem częściowego lub całkowitego zaniku kosmków. Prawdopodobieństwo wykrycia zmian zanikowych jelit jest tym wyższe im wyższe miano IgA-EmA wykryto w surowicy krwi.

(4)

Komentarze

  • 29.04.2013 10:35:13

    Ja reaguję na śledzie a na Kelp ( zawiera jod )nie
    Należy testować żywność powoli nie jeść wszystkiego na raz bo wtedy alergeny się nakładaja np w kaszance kasza gryczana i sałatka z kukurydzą pierwsza myśl kukurydza a to np kasza jest winna .
    kukurydza powoduje takie wykwity .
    Lekarze twierdzą,że to od glutenu, a kukurydza i len jest od niego wolny. Choroba jest jeszcze nie rozpoznana tak do końca organizm sam odrzuca alergen na skórze.
    PIWO to dopiero daje uwaga na te z JĘCZMIENIA.

  • 26.06.2012 10:07:27

    omyłkowo używałem vitaminer(zawiera jod)

  • 21.05.2012 12:23:18

    Po 2 latach diety objawy skórne zmniejszyły się

  • 17.11.2011 12:47:50

    Moi drodzy mam tę chorobę i rozszyfrowałam ją dopiero po 10 latach.Męczyłam się, bo nie wiedziałam, co powoduje te cholerne pęcherze opryszczkowate wianuszkowe na pośladku.
    kiedy jadłam chleb wychodziły,ale odkryłam przez przypadek,że to nie pieczywo a zawarte w nim siemię lniane lub jego olej powoduje tę wysypkę ser bree ten z niebieską pleśnią, kukurydza,kasza gryczana a orzeszki ziemne wiodą prym.Kiedy to wykluczyłam życie nabrało sensu.
    Kiedyś zjadłam batona Marsa znowu wysypka bo ten baton zawiera
    orzeszki ziemne.
    jak wpadłam na to,że len powoduje tę wysypkę.Dosałam kosmetyki z lnu trgedia. Zmieliłam siemię bo wyczytałam,ze pomaga nawłosy zjadłam trzy małe łyżeczki.Na drugi dzień miałam 9 wykwitów opryszczkowych na pupie goiły się 5 miesięcy myślałam,ze oszaleje.
    moze to komuś pomoże .Uważajcie, bo pokarmy są mieszane dodany składnik wywołuje chorobę.

  • Początkująca
    Zalogowani użytkownicy mają możliwość budowania własnego statusu na forach grupy Medforum.
    Po napisaniu odpowiedniej ilości postów przy avatarze pojawi się odpowiedni status.
      Początkujący/ca - mniej niż 100 postów
      Wtajemniczony/na - pomiędzy 101 a 300 postów
      Forumowicz/ka - pomiędzy 301 a 1200 postów
      Komentator/ka - pomiędzy 1201 a 3600 postów
      Lider/ka opinii - pomiędzy 3601 a 6000 postów
      VIP - więcej niż 6001 postów
    06.09.2006 21:52:00

    Witam serdecznie. Moja 2- letnia córka Julia od pewnego czasu ma na prawym posladku wysypkę, która bardzo często ją swędzi. Czasami jest bledsza, czasami się nasila. Nie możemy jej wyleczyć. Chciałabym się dowiedzieć, czy jest to objaw choroby Duhringa. Bardzo ważne jest to, że moja córka starsza od 4 lat jest chora na celiakię. Należy dodać, że Julka miała robione badania TGA- Iga i wyszły ujemne. Czy powinna mieć zrobione Ema i biobsje jelita?

    Ostatnia edycja: 06.09.2006 21:52:00

    monia

Polecamy

http://static2.medforum.pl/cache/logos/pe0017550_kobieta_maly_piesek_ojoimages_cr-W300H200.jpgFot. ojoimagesZwierzę – przyjaciel czy wróg...
Wiemy, iż od prehistorycznych czasów ludzie żyli razem ze...
Twoja sugestia